овуляция определение овуляции тест

тест овуляции

беременность

вычисляем дату родов

пол ребенка

регистрация) календарь овуляции) календарь менструации) календарь безопасных дней для секса) календарь беременности)
значение имени) сонник) статьи) форум) барахолка) именины) заболевания) анализы) диеты) книги) рецепты) контакты) овулярик) юзербары) faq) рекламодателю)
регистрация
забыли пароль?
зарегистрировалось:
сегоднявчеравсего
2 11 152027
 
Cегодня празднуют именины
Иринарх, Стефан, Василий, Вольдемар, Степан, Федор

Если сегодня зачать ребенка, то ждите малыша к 3сентября2017 :)


Мукополисахаридозы


Раздел: Нервные болезни


МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ - группа наследственных заболеваний соединительной ткани, протекающих с поражением нервной системы, глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, возникающих вследствие накопления кислых гликозамингликанов, т. е. мукополисахаридов. Нарушения в обмене приводят к разным симптомокомплексам, имеющим ряд общих клинических проявлений.

Клиническая картина. Выявляется непропорционально малый рост, задержка которого начинается к концу первого года жизни. Обращают на себя внимание грубые черты лица: нависающий лоб, большой язык, гипертелоризм, деформация ушей и зубов. Грудная клетка деформирована, выражен кифоз грудного и поясничного отделов позвоночника. Характерны ограничение подвижности суставов, гепатоспленомегалия, пупочные и паховые грыжи. Рентгенологически выявляются раннее окостенение затылочно-теменного шва, «рыбьи позвонки». Формирование ядер окостенения не нарушено. В неврологическом статусе отмечаются диффузная мышечная гипотония, общая двигательная заторможенность. Снижение интеллекта и ослабление слуха разной степени характерны для различных типов мукополисахаридозов. По степени выраженности костных изменений и нарушения психики, а также быстроте прогрессирования обменных нарушений различают семь основных типов мукополисахаридозов.

I тип — синдром Гурлер. Наследование аутосомно-рецессивное. Заболевание быстро прогрессирует. В моче больных определяется повышенное количество хондроитинсульфата В (дерматансульфата) и гепаритинсульфата (гепарансульфата). II тип — синдром Гунтера. Характерны тугоухость, пигментный ретинит. Течение медленное. Наследование рецессивное, сцепленное с полом. В моче также определяется хондроитинсульфат В и гепаритинсульфат, но в меньших количествах. III тип — синдром Санфилиппо. Тяжелое слабоумие. Наследование аутосомно-рецессив-ное. В моче много гепаритинсульфата. IV тип — синдром Моркио. V тип — синдром Шейе. VI тип — синдром Марото—Лами. VII тип обусловлен дефицитом р-глюкуронидазы.

Диагноз. Ставится на основании данных клинического, генеалогического и биохимического исследований.

Прогноз. В связи с неуклонным прогрессиро-ванием прогноз наиболее серьезен при синдроме Гурлер, так как летальный исход наступает до достижения возраста 10—15 лет от присоединения респираторных заболеваний и сердечно-сосудистой недостаточности.

Лечение. Назначают гормональные препараты: АКТГ для подавления синтеза мукополисахаридов, тиреоидин, преднизолон. Используют большие дозы витамина А, сердечные препараты; делаются попытки лечения цитостатическими средствами.

Понравилась статья? Сохрани:





Вернуться в раздел

Информация, представленная на сайте является справочной.
Обязательно проконсультируетесь с врачом.

 
рекламодателю) контакты) к1,к2,к3) овуляшки) 0.0043 2005—2016 © OVULATION
2:0.0044