Хочу поднять очень важную, я бы сказала, жизненно важную тему, т.к. сама столкнулась с тем, что информации об этом не так уж много. я хочу рассказать о врожденных пороках сердца. в свое время я сама искала всевозможную информацию по этой теме, в том числе, на этом форуме. информацию я нашла. но не здесь. поэтому хочу поделится этой информацией для тех людей, которые будут ее искать, ведь сама я уже собаку на этом съела и разбираюсь в пороках сердца почти как кардиохирурги. а откуда я об этом знаю? У меня родился ребенок с пороком сердца, не совместимым с жизнью и, узнав об этом, я перелопатила весь интернет в поисках лечения этого недуга, только преобладали в основном научные и медицинские статьи, тяжело поддяющиеся восприятию неосведомленного человека. поэтому хочу рассказать о пороках сердца доступным языком, ведь на самом деле, здоровые люди даже не догадываются, как же много деток рождается с пороками и сердца и многие родители таких деток (в том числе и я в начале своих поисков информации) не знают, что делать и куда бежать со своей бедой.
На сегодняшний день в мире насчитывается около 300 причин, по которым развитие маленького сердечка может пойти не так, как задумала матушка-природа. Среди них: состояние современной экологии, работа на вредном производстве, облучение, воспалительные и инфекционные заболевания, хромосомные нарушения, наследственные факторы, стрессы, злоупотребление спиртными напитками, возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др. Как правило, сочетание нескольких из причин дает в результате врожденный порок сердца ребенка. Но не надо забывать также, что здесь имеет место действие принципа лотереи. Иначе как объяснить что порой, из пары однояйцовых близнецов, один ребенок может иметь здоровое сердечко, а у другого обнаруживают порок.
Врожденные пороки сердца (ВПС) формируются с 19 по 72 дня беременности, на 19 сутки сердце крохи начинает сокращаться, а к 72 оно становится мини-копией взрослого органа. Именно в этот период наиболее высока вероятность что, одним из маленьких сердечников может стать больше. Ежегодно в Украине рождается около 5 тысяч малышей с врожденными аномалиями сердца и сосудов. Без хирургического вмешательства около 42% этих пациентов умирает, не дожив до 18-ти лет, при этом 90% из них погибает в возрасте до года. 40 тысяч детей состоят на учете. Ежедневно от сердечной патологии в Украине умирают 3 ребенка. Кардиохирургическая операция - единственный способ спасти жизнь детям с врожденным пороком сердца, тем самым, снизив показатели инвалидности и детской смертности в Украине. Диагноз "порок сердца" последнее время ставят все чаще. Медики уверяют: это связано лишь с достижениями диагностики. 5–6 тысяч младенцев ежегодно нуждаются в помощи, рассказал министр здравоохранения Юрий Гайдаев на ІІІ Всеукраинском форуме врожденных пороков сердца. Из них около 40% младенцев находятся в критическом состоянии, и только срочное хирургическое вмешательство может спасти их жизни. Среди полторы сотни разновидностей врожденных пороков сердца есть и такие, которые можно устранить лишь в первые 10 дней жизни. Тогда счет идет буквально на часы, и главное – успеть доставить маленького пациента к хирургам.
Врожденный порок сердца обнаруживают по-разному. Современный уровень аппаратуры позволяет с высокой степенью вероятности увидеть его уже на 19-й неделе внутриутробного развития ребенка. Но чаще выявляют признаки ВПС уже после рождения малыша. Диагностика врожденного порока сердца должна проводиться при помощи ультразвукового исследования во время беременности (пренатальная диагностика). К сожалению, не все роддома располагают необходимым для подобных обследований оборудованием и опытными специалистами. Поэтому чаще диагноз «порок сердца» ставят уже после рождения ребенка, во время осмотра педиатром или при проведении УЗИ сердца.
В зависимости от типа и степени выраженности порока это может быть синюшный или напротив, бледный оттенок кожных покровов, вялость, прерывистое дыхание, быстрая утомляемость при сосании и посинение носогубного треугольника. Врач при прослушивании сердечка стетоскопом выявляет шумы. При подозрении на ВПС ребенку делают на электрокардиограмму, рентгеновские снимки и ЭХО-кардиографическое исследование. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение, а следовательно и на дальнейшую полноценную жизнь. Иногда есть надежда на самостоятельное закрытие «окошка» — такое возможно в случае открытого «овального окна» (отверстие в сердечной перегородке — норма для малыша до рождения, но в течение первых месяцев жизни оно должно закрыться).
Что же это такое – врожденный порок сердца? Это обширная и разнородная группа заболеваний, которая обусловлена врожденными морфологическими изменениями клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающими передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. В группу этих заболеваний входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Всего насчитывается более 100 видов врожденных пороков сердца и их разновидностей. Многие из них встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях.
Наиболее простая классификация пороков подразделяет их на:
1. ВПС «бледного типа» - сброс артериальной крови в венозное русло – к ним относятся такие пороки как открытый артериальный проток (ОАП), дефекты межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной перегородок (ДМПП).
Открытый артериальный проток – это врожденная аномалия развития сердца. При этом сохраняется сосуд, через который после рождения ребенка происходит сообщение между аортой и легочной артерией, которого в норме не бывает. У плода до рождения этот проток открыт. Он обеспечивает , так называемый эмбриональный тип кровообращения, при котором легкие плода выключены из системы кровообращения. После рождения ребенка появляется легочное дыхание, необходимость в протоке отпадает, и он постепенно закрывается. В норме ток крови через артериальный проток резко уменьшается сразу после рождения или снижается в течение первых суток. К 2-8 неделям проток постепенно закрывается полностью.
Открытый артериальный проток принадлежит к наиболее часто встречающимся врожденным порокам сердца. По различным данным он составляет от 10 до 20% среди всех врожденных аномалий сердца. Приблизительно в два раза чаще он встречается у женщин.
Дефект межжелудочковой перегородки - это наличие отверстия в перегородке через которое кровь из левого желудочка может попадать в правый и наоборот. Поскольку левый желудочек мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из большого круга кровообращения в малый. При перегрузке малого круга кровообращения происходит спазм сосудов легких, они склерозируются, уплотняются, давление в малом круге увеличивается и когда оно превышает давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс – кровь сбрасывается из правого желудочка в левый. У больного появляется цианоз (посинение носогубного треугольника, ногтевых пластинок).
Достаточно часто возможно самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки.Этот порок сердца выявляют у 10-30% детей с врожденными пороками сердца. Это один из наиболее часто встречающихся пороков. На каждую тысячу родов рождается 2 ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки.
Правое и левое предсердие разделены между собой межпредсердной перегородкой. В норме в ней отверстий нет. Дефект межпредсердной перегородки это врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца.
2. ВПС «синего типа» - сброс венозной крови в артериальное русло –
транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), атрезия трехстворчатого клапана (АТК).
Транспозицией магистральных сосудов называется такое положение сосудов, когда аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несет венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Легочная артерия несет кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащенная кислородом.
Такое состояние несовместимо с жизнью.Этот врожденный порок сердца является одним из самых тяжелым и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью). Его частота от 12 до 20% от всех врожденных пороков сердца. Чаше у новорожденных мужского пола.
Тетрада Фалло – сложный порок сердца. Это сочетание стеноза (сужения) устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и кпереди и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка. Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.
Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК) — ВПС с отсутствием сообщения между правыми предсердием и желудочком.
3. ВПС без сброса, но с препятствием выбросу крови из желудочков – стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты.
Легочная артерия несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие. Врожденный стеноз (сужение) легочной артерии встречается достаточно часто. Его частота от 6 до 10% от всех врожденных пороков сердца. При сужении легочной артерии давление в правом желудочке повышается, так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие, что бы протолкнуть кровь в легочную артерию. Из-за этого миокард (сердечная мышца) правого желудочка гипертрофируется, время выброса крови в легочную артерию удлиняется, что нарушает весь цикл работы сердца.
Коарктация аорты по частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца – 8%. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.
Аорта - это самый большой сосуд нашего организма. Она начинается из левого желудочка и несет богатую кислородом артериальную кровь от сердца ко всему организму.
Наиболее тяжелые пороки «синего типа». При них еще в младенчестве возникают такие тяжелые осложнения, как сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нарушения сердечного ритма.
При естественном развитии врожденных пороков сердечно-сосудистой системы 40% детей умирают до года, причем половина из них — на первом месяце жизни. Однако встречаются и случаи, когда нарушения минимальны и можно дожить до старости без особых жалоб.
Достижения современной детской кардиохирургии, при условии своевременно проведенных хирургических коррекций, позволяют спасти 95% прооперированных. Коррекции пороков бывают разной сложности - от одной - и на всю жизнь, до 3-4 и 5-кратных оперативных вмешательств. Операции на сердце проводят с использованием искусственного кровообращения, когда аппарат принимает на себя функции сердца и легких. Еще одним методом является глубокое охлаждение организма, во время которого в несколько раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить сердце и выполнить основной этап операции. Существуют и малоинвазивные (эндоваскулярные) методы, при которых оперативное вмешательство осуществляется при помощи вводимых в сосуды катетеров.
Большинство детей, перенесших в свое время операции, практически здоровы, заканчивают школы и вузы, нормально трудятся, создают семьи и забывают о том, что когда-то были тяжело больны. Поэтому родители при рождении ребенка с врожденным пороком сердца не должны впадать в панику.
В Киевском Научно-практическом медицинском Центре детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины (
http://cardio.org.ua На сайте крдиоцентра работает врачебная он-лайн консультация, есть действующий форум. Информация, которая содержится на сайте, необходима родителям детей с пороком сердца. Более того: во многих случаях он-лайн консультация помогает сохранить ребёнку жизнь, ведь в детской кардиологии счёт идёт не на недели – на дни.) детей с врожденным пороком сердца оперируют на первых днях жизни. Коллектив Центра, продолжает и развивает традицию сочетания самых современных достижений науки с практикой кардиохирургии, основанную академиком Н.М.Амосовым. Ведущие специалисты Центра имеют солидную научную подготовку, (среди них — многие имеют научные звания), подкрепленную практикой в лучших кардиологических центрах Америки и Европы. Для Центра было закуплено самое современное медицинское оборудование. Оно позволяет не только качественно выполнять самые сложные операции, но и выхаживать детей в отделении интенсивной терапии. Такой комплексный подход позволяет проводить высокоточную диагностику и хирургическую коррекцию всех врожденных пороков сердца.
Центр возглавляет ученик академика Н.М.Амосова, кардиохирург, доктор медицинских наук, заслуженный врач Украины — Илья Николаевич Емец. С 1993 по 1998 годы он работал детским кардиохирургом в ведущих кардиохирургических центрах Австралии, Канады, Франции. Первым в Украине он начал успешно оперировать новорожденных на первом году жизни со сложными врожденными пороками сердца, внедрять в практику пластичные операции на клапанах сердца без использования искусственных протезов. И.Н. Емец - автор свыше 70 научных публикаций по проблемам кардиохирургии.
Сегодня Центр детской кардиохирургии самый лучший в Украине и один из самых лучших в Европе. Каждый год медики Центра проводят около 1000 операций для детей в критическом состоянии.
Высокопрофессиональный, опытный и преданный своему делу персонал своим ежедневным трудом доказывает, что детская кардиохирургия — это не только вершина хирургического мастерства, но и высокое искусство сохранения самого драгоценного в мире — жизни ребенка.